
多くの方が「筋無力症」という言葉を耳にしたことがあるのではないでしょうか。また名前から症状の概要をイメージすることも難しくはないでしょう。
しかし「筋無力症」には「先天性筋無力症」と「重症筋無力症」があり、それぞれ異なる病態をもつ疾患です。
今回は、近年増加している「重症筋無力症」について、症状や原因、治療法などを分かりやすく解説します。
目次
重症筋無力症とは

重症筋無力症とは、末梢神経から筋肉への伝達がうまくいかなくなる疾病で、自己免疫疾患の1つです。筋肉側の受容体が、自己抗体によって傷つけられたり破壊されたりしてしまうことで発症します。
英語名は Myasthenia Gravis で、日本でもMGと略称で言われたり表記されたりしています。
自己免疫疾患とは?
生物には「免疫」という身体に入ってきた異物を排除しようとする防御システムが備わっています。自己免疫疾患とは、本来の防御システムが、自分自身の正常な細胞や組織に対して異常または過剰に反応してしまう疾患です。
代表的な全身性自己免疫疾患には、重症筋無力症の他、エリテマトーデス、関節リウマチ、皮膚や内臓が硬くなる強皮症などがあり、それらの混合性組織疾患もあります。多くの自己免疫疾患が、国により難病に指定されており、重症筋無力症もその1つです。
現在の患者数
最も新しい調査(2018年)では、推定患者数は29,210人でした。患者数は増加しており、現在では4万人を超えると推定されています。また、従来女性の多いとされていましたが、高齢者の発症数が増加しており、男女差は少なくなっています。
重症筋無力症の症状

重度筋無力症は、神経系の自己免疫疾患としては最も多い疾患です。
筋力の低下とそれによる易疲労性(疲れ易さ)が基本的な症状ですが、骨格筋であればどこにでも現れます。代表的な症状を解説していきます。
代表的な症状
重症筋無力症の症状は、骨格筋であればどこにでも現れる可能性がありますが、特に多いのは易疲労感と眼瞼下垂、複視です。

易疲労感
疲れ易く、同じ動作を繰り返すと急速に筋力が低下します。朝は調子がよくても夕方になると症状が重くなる日内変動症状が大きな特徴です。
酷くなると、髪を洗う、歯を磨く、階段を続けて上がれないなどの症状が出て、日常生活に支障をきたすようになります。
眼瞼下垂・複視
眼瞼下垂はまぶたが下がってくる症状、複視は眼球が十分に動かず物が二重に見える症状です。
このほかに発語障害や嚥下障害などの症状が現れる患者さんもいます。
MGクリーゼ
クリーゼとは、内分泌系の異常による危機的な状況をさす医療用語です。
身体の各部位に現れた部位型症状は、全身型に移行することも少なくなく、特に症状が呼吸筋に及んで呼吸不全を起こすと生命の危機に直結します。
重度筋無力症では15〜20%の患者さんがクリーゼを経験すると言われています。「息苦しさ」を感じたらすぐに受診が必要です。
診断方法及び診断基準
重度筋無力症の診断は、日本神経学会がガイドラインを示しています。
大きな項目としては、
- 症状の観察
- 病原性自己抗体の証明
- 神経筋接合部の障害の度合いを検査
- 病歴の確認
が挙げられます。
Aの症状が1つでも有り、BまたはCのどれかが認定されれば、重症筋無力症と診断されます。
※ 検査などの詳細は重症筋無力症/ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン(2022 日本神経学会監修)参照
重症筋無力症の原因

神経結合部は元々繊細な伝達部分で、自己抗体疾患を持ちやすいという特徴を持っていますが、なぜそのような抗体ができてしまうのか、全容は明らかになっていません。しかし、発祥のメカニズム、遺伝が原因でないことが明らかになったものや関与が疑われているものが分かってきました。整理していきましょう。
発症のメカニズム
筋肉は、神経結合部から放出されたアセチルコリンという神経伝達物質が放出され受け取ることで脳からの指令を受容します。その指令に従って運動を始めます。
重症筋無力症では、筋肉側の表面のアセチルコリンの受け皿に、免疫異常によってつくられた抗体(アセチルコリン受容体)ができてしまい、アセチルコリンをブロックしてしまうのです。つまり、筋肉が脳からの指令を受け取れず、うまく動かなくなってしまうのです。
遺伝的素因
重症筋無力症は遺伝しません。遺伝すると言われているのは、先天性筋無力症候群という病気です。名前が似ているので混同されやすいものの、重症筋無力症とは別の病気です。
関与が疑われている胸腺の異常
アセチルコリン受容体を持つ患者さんの約75%が、胸腺の異常を発症しているという調査結果が出ています。胸腺腫や胸腺過形成(胸腺肥大または過剰成長、細胞数の増加)などの異常と重症筋無力症との関連は以前から疑われ、研究が進められてきました。
胸腺内で分化醸成されるリンパ球の一種であるT細胞(T cell:Thymus;胸腺 由来細胞)は、本来体内に入ってきた外敵を殺す役割を持っています。このT細胞が胸腺内に過剰に蓄積すると、自己抗体をつくってしまい、その結果、重症筋無力症を引き起こしてしまうことが分かってきました。
今後詳細な変化が明らかになり、さらに原因が解明されてくることでしょう。
誘因
胸腺異常を合併している場合、クリーゼに進行する可能性が高くなり注意が必要です。次のような場合がその誘因となる割合が多くなっています。
- 感染症:特に気管や肺の炎症を起こした場合
- 外科手術
- 誤嚥
- 薬剤:抗菌薬、抗不整脈薬、降圧薬など
- 発熱
- 妊娠・月経
重症筋無力症の治療法

重症筋無力症の治療の基本は免疫療法です。薬物による方法を中心に、誘因を除きながら合併症の予防に勤めながら進めます。その他の治療も含め解説していきましょう。
薬物による免疫療法
免疫抑制効果のあるステロイドやその他の抑制薬を、経口服用や静注などの形で使用します。これらの薬剤は、重症筋無力症だけでなく広く免疫疾患に使われます。ステロイド剤の長期使用は副作用が心配されるので、年齢や症状により服用の仕方に調整が必要です。特に妊娠している方は胎児への影響、ワクチン接種を受けるときなどは、主治医と十分に相談することが大切です。
クリーゼに移行する危険性が大きい場合は、コリンエステラーゼなどの神経伝達を制御する阻害薬が使われますが、一時的な対処療法であり、改善が見られたり逆に悪化したりした際には中止されます。
血漿浄化療法
血漿浄化療法は、血漿中の病因物質を取り除き、健康な血漿を補充する免疫調節療法です。主に透析方法が使われます。
外科治療
前述の胸腺異常症と合併する場合、クリーゼを防ぐために外科的手術を行う必要が出てきます。胸腺腫は早期に発見されれば一括除去もでき、予後も比較的安定します。近年は内視鏡手術も可能になり、小さな傷跡で済むようになりました。
予後
2021年の調査によると、治療後症状が軽くなった・改善されたと答えた人は80%近くにのぼります。しかし、完全寛解 ※ はわずかに4%、悪くなった患者さんも2%います。
より効果的な薬剤や治療法の開発が待たれます。
重症筋無力症に関してよくある疑問

ここからは、重症筋無力症に関してよくある疑問にお答えしていきます。
寿命は?
近年では免疫療法も進み、早期発見で適切な治療が施されれば、日常生活に支障がないほどになってきました。外科的治療の段階でも、医療技術の進化や人工呼吸器などの装具の開発も進み、直接死に至るとは考えなくてもよいほどになりました。
公表している芸能人はいる?
公表している芸能人について紹介します。
野下真歩さん:声優・女優
野下真歩さんは、アニメやゲームを中心に活躍している声優さんです。自身のSNSページやインタビューで病気を公表しています。
異変に気付いたきっかけは、声優の仕事をしているときに「鼻声」を指摘されたことでした。始めは耳鼻咽喉科や呼吸器科などを受診しましたが治らず、そのうちドライヤーが持てない、足が上げられない、笑えない、瞼が下がるなどの症状が出てきました。そして紹介された専門医から「重症筋無力症」の診断を受けたのが、2018年3月のことでした。
即入院加療したものの、始めはなかなか症状が良くならず、将来を深く悲観したそうです。
しかし、リハビリの担当医の励ましで治療を続けるうち「完全寛解」とはいかないものの、仕事に復帰できるまでになりました。
現在、症状はよくなったり悪くなったりしていますが、「MGとうまく付き合っていきたい」と話しています。「ひとりではない」と感じることがいうことが、自分自身にも他の患者さんにも支えになると、積極的にこの病気について話す活動をしています。
アリストテレス・オナシス氏:ギリシャの海運王
芸能人ではないものの、オナシス氏は20世紀最大の海運王と呼ばれたギリシャの大富豪実業家です。1968年に、暗殺されたジョン・F・ケネディ大統領の未亡人ジャクリーンさんと結婚したことで、世界を驚かせました。
オナシス氏は、晩年に重症筋無力症を患っていたことが知られています。さらに気管支肺炎を合併し、呼吸不全によって69歳で亡くなりました。クリーゼの状態になってしまった結果と考えられます。
周囲が気をつけることは?
重度筋無力症の患者さんの多くが「困っていること」に挙げるのが「怠けていると思われること」です。筋肉が思うように動かず「易疲労感」を感じることは、重度筋無力症の代表的な症状です。
また「眼瞼下垂」や、顔の筋肉がうまく動かせず「笑う表情ができない」なども、周囲によくない印象を与えていることに悩んでいます。
ご家族や周囲の方々は、まずそのことを知って「病気であること」を理解することからスタートです。そのため、前述の野下真歩さんをモデルとしたマンガや動画もあります。
その上で、外面からは見えにくい個々の患者さんのつらさや要望に寄り添うことを、できる範囲でしてさしあげればいいのではないでしょうか。
下のグラフからは、運動や仕事がうまくできなくて困っている患者さんが多いことが分かります。特に職場の上司・同僚の方の理解が求められています。
重症筋無力症とSDGs

最後に重症筋無力症とSDGsとの関わりをまとめていきましょう。
重度筋無力症の症状の特徴と患者さんの悩みを知ると、この病気についての理解が、SDGsの理念である「誰も取り残されない」に深く関わってくることが分かります。
SDGs目標3「すべての人に健康と福祉を」との関わり
SDGs目標3は「あらゆる年齢のすべての人々の健康的な生活を確実にし、福祉を推進する」ことを目指しています。
難病指定されている重症筋無力症は、まだ原因が全容解明されていません。したがって決定的な治療法も未開発です。患者さんは寛解を目指し、あるいは保ちながら「MGとなんとかうまくつきあって」いく努力をしています。
罹患しないように、あるいは罹患しても、誰もがよりよい QOL(Quality Of Life )を送ろうと努力することは、この目標の達成に大きく貢献します。
SDGs目標17「パートナーシップで目標を達成しよう」との関わり
この目標に含まれる19のターゲットの多くは、開発途上国との関係やグリーバルな関係について記されたものです。しかし、ターゲットの17番目には「さまざまなパートナーシップ」というフィールドが設定され、「効果的な公的、官民、市民社会のパートナーシップを奨励し、推進する」と述べられています。
「よくある疑問」でお答えしたように、患者さんの多くは、周囲に「怠けている」と思われることで悩み、仕事を辞めざるを得ないような状況にさえなることがあります。周囲のみんながこの病気を理解し、寄り添うことは、パートナーシップの第1歩となり、それが広がればこの目標の目指すグローバルなパートナーシップにもつながっていくのではないでしょうか。
>>SDGsに関する詳しい記事はこちらから
まとめ
重症筋無力症について、症状や原因、治療法などを解説しました。よくある疑問にもお答えし、SDGsとの関わりもお話ししてきました。
難病の現状をリサーチしていくと、患者さんの悩みは、症状のつらさもさることながら、周囲の理解が得られないということが大きいということが分かります。それは、周囲の方ができることの第一歩はその病気の正しい理解ということです。
幸いなことに、近年は医療領域の研究・開発が日進月歩で進んでいます。患者さんとそのご家族や関係者の方々が、原因の究明や新薬の開発を希望を持って待ち、治療を続けていく気持を失わずにいていただければと思わずにはいられません。
<参考資料・書籍>
*1)重症筋無力症とは
重症筋無力症(指定難病11) – 難病情報センター
重症筋無力症とは | 重症筋無力症情報サイト MGスクエア
重症筋無力症(厚生労働省)
全身性エリテマトーデス(SLE)とは?症状や原因、治療法についてわかりやすく!
重症筋無力症の全国疫学調査
MG Insight「重症筋無力症の疫学・疾患概念・病因」|JBスクエア 日本血液製剤機構 医療関係者向け情報
*2)重症筋無力症の症状
重症筋無力症(MG)の基礎知識と療養のポイント – 神経難病の知識 – 兵庫県難病相談センターホームページ
重度筋無力症患者に対する実態・意識調査2022結果(アルジェニックスジャパン):pdf.
重症筋無力症|神経内科の主な病気|日本神経学会
重症筋無力症(MG)について | 日本神経免疫学会
重症筋無力症/ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン(2022 日本神経学会監修)
日本内科学会雑誌第113巻第9号
重症筋無力症 – Wikipedia
*3)重症筋無力症の原因
日本内科学会雑誌第113巻第9号
*4)重症筋無力症の治療法
血漿交換療法(プラスマフェレシス)とは | 血漿交換療法 | 旭化成メディカル血液浄化事業部医療従事者向けWEBサイト
MG Insight「重症筋無力症の経過・予後」|JBスクエア 日本血液製剤機構 医療関係者向け情報
重症筋無力症2025アップデート──「五つの新潮流」と「緩消法 効果」で未来の治療を読み解く|坂戸孝志
*5)重症筋無力症に関してよくある疑問
MGreport_220831 (4).pdf:重度筋無力症患者に対する実態・意識調査2022結果(アルジェニックスジャパン)
診断から8年目の春 | 野下真歩オフィシャルブログ「 真っすぐ、歩く。 」Powered by Ameba
社交界に現れた超絶セレブ オナシスって何者?
アリストテレス・オナシス – Wikipedia
重症筋無力症(MG)患者さんとつくるマンガ|MGユナイテッド
*6)重症筋無力症とSDGs
SDGs:蟹江憲史(中公新書)
この記事を書いた人
くりきんとん ライター
教師・介護士を経た、古希間近のバァちゃん新米ライターです。大好きなのはお酒と旅。いくつになっても視野を広めていきたいです。
教師・介護士を経た、古希間近のバァちゃん新米ライターです。大好きなのはお酒と旅。いくつになっても視野を広めていきたいです。







